多数患儿在夜间睡眠时发作
广东省妇幼保健院康复科主任医师常燕群博士表示,该病多与遗传有关,患儿通常有癫痫家族史。其发作和睡眠有明显相关,约51%~78%的患儿是在夜间睡眠中发作;大多数在睡后半小时到一个小时内发生或晨起清醒前发作;少数在清醒及睡眠中均有发作,也还有少数只在白天发作,但发作常为午睡或困倦时。
“伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫在发作时主要有两个方面的表现:口咽部感觉异常和运动性发作。”常燕群表示,口咽部感觉异常主要表现为患儿清醒时有口干,舌、颊内侧面、咽部有刺痛感或窒息感,流口水是一个很普遍的现象,可听见喉头“咕咕”作响。而运动性发作开始时表现为口唇及舌的抽动,下颌关节不能张开,舌强制性收缩,这时患者不能说话,但他们的意识还是正常,能听到周围人说话但不能答话;随后,患儿出现面部肌肉抽搐,抽搐常从半侧面部开始,然后逐渐扩展到同侧上下肢阵挛性抽动,这时患儿的意识仍未完全丧失;再接着,阵挛可发展为全身抽动,这时患儿的意识也丧失。
做睡眠脑电图可明确诊断
由于孩子在低钙状态下时,神经膜的兴奋性升高,也会出现各种形式的痉挛和抽搐,于是很多家长看到孩子夜间出现嘴角抽动时,往往误以为是缺钙而给孩子补充各种钙剂。对此,常燕群表示,中央颞区棘波的小儿良性癫痫与缺钙还是有区别的:
1.大多数癫痫都伴有意识不清,抽后嗜睡,而由缺钙而导致的惊厥只有一部分是伴有意识改变;
2.缺钙的宝宝除了有临床表现外,还常伴有血清钙降低;
3.很重要的一点是,低钙惊厥患儿的脑电图通常是正常的,而中央颞区棘波的小儿良性癫痫的脑电图则具有特点,即在正常或基本正常的背景活动基础上,中央-颞区反复出现高波幅的双相尖波或棘波,随后多跟随一个较大的慢波。这种改变可单一出现,也可成串发生,异常放电在入睡后明显增加。
“当一个小孩怀疑患有伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫时,即便清醒时脑电图是正常,也应该作一个睡眠脑电图以明确诊断。”常燕群还提到,由于对癫痫的认识不足,一些患儿的家长因子女患病而存有负疚感、担心药物副作用、担心癫痫对患儿智力的影响等,于是长期处于紧张、抑郁状态。其实,大部分患儿智力都是正常的,只有少部分患儿可有轻度智力低下。在治疗上,丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、托吡酯等对这种癫痫有较好效果,通常在及时规范的治疗下,预后还是比较好的。
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