先心病在我国的发病率约为6.7%。,每年新生婴儿先心病约有10万~15万例。先心病自然预后不良,畸形越复杂,病情越重,病死率越高,死亡越早。但是,许多先心病患儿家长认为,孩子年龄太小经不起手术创伤,希望等孩子年龄大些再施行手术。因此,不少患儿失去手术良机,造成终身遗憾。
先心病的手术时间不能以年龄的大小而定,而是应根据病人的具体病情而定。对生长发育影响不大,短时间内无明显进展的先心病患儿可不急于手术,比如小的房间隔缺损或室间隔缺损,如果没有明显的症状,可不必急于手术,若到2岁仍未闭合,就需手术治疗了。而更多的其他先心病,需要早期手术,否则会延误治疗时机。需要早期手术的先心病包括以下几种:
大动脉转位 大动脉转位是指连接心脏的两个大血管(主动脉和肺动脉)失去正常联系。患儿出生后大多早期夭折,存活者在心内必定有异常交通支,但这些交通支在出生后要自行闭合。对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者,应在出生后6~8周内手术治疗;若合并室间隔缺损或动脉导管未闭,为防止肺动脉高压,应在出生后3~4周内手术治疗。
完全性肺静脉异位引流 这类患儿常伴有肺血回流受阻,导致肺动脉高压,容易出现心力衰竭、难治性肺部感染。若不手术,50%的患儿3个月内死亡,75%的患儿1岁内死亡。因此,这类病人一旦诊断明确,需要立即手术。
法乐氏四联征和肺动脉瓣闭锁 这两类先心病若不早期手术,约2/3的患儿在1岁内死亡。这类病人病情轻者可早期一次性根治;病情重者可先做姑息性手术,改善症状,长大后再进行根治术。
主动脉缩窄和主动脉弓中断 这两种先心病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭,若不早期手术治疗,以后即使手术,高血压仍将长期存在。而早期手术治疗,血压可在术后恢复正常。
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