(一)治疗
本病的治疗目的主要是降低LES压力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和食管内压力而进入胃中，从而解除症状。治疗包括：
1.一般治疗应保持乐观、稳定情绪，避免刺激，如有精神、心理障碍，应给以心理治疗及必要的镇静剂。避免进食冷饮，尽量食用无刺激性的易被排空的软食。应注意睡眠时的体位，保持头高脚低，以减少食物反流以及反流物误吸而引起的窒息，尤其是婴幼儿患者。对于呕吐重、喂养困难患儿，应给予足够的热卡和液体，预防及治疗营养不良。
2.药物治疗
(1)硝酸盐类：含服硝酸盐类药物能使LES压力下降，可能与NO释放有关。主要药物有硝酸甘油和二硝酸异山梨醇，可能起部分缓解症状的作用。
(2)钙通道阻滞药：此类药物阻滞钙离子内流而松弛LES。常用药物有硝苯吡啶、硫氮草酮及异搏定。与第一类药合用，较单一种药物疗效好。
(3)抗焦虑药：有镇静、抗焦虑中枢及肌肉松弛作用。
(4)平滑肌松弛剂：解除平滑肌痉挛，促进食管排空。可用丁溴酸东莨菪碱等药物。
3.食管扩张疗法可用常规扩张器或气囊扩张，前者疗效不如后者。扩张术在禁食12h后进行，需用X线透视引导将气囊置LES处，扩张压力因人而异，扩张时间15～60s，可重复1～2次。也有用内镜引导气囊，可不用X线监测。该手术合并食管穿孔发生率为1%～5%。术后应常规食管X线检查，用水溶性造影剂确定有无穿孔。气囊扩张是肯定有效的治疗，有报道气囊扩张疗效与外科手术相同，且并发症发生率低，建议考虑作为一线治疗措施。手术疗效判断的最好方法是LES压力测定，如术后压力明显下降，在成人中<10mmHg，提示有较长时间的症状缓解，反之则疗效不理想。有人提出任一种扩张疗法，一年随访临床成功率均可达90%以上。
4.外科手术治疗多次内科治疗无效;食管迂曲、扩张;扩张器不能通过;不能除外合并食管癌;不能耐受扩张术者;可进行外科手术治疗。手术方法包括缩窄扩大的食管腔;缩短屈曲延长的食管;扩张LES区，食管胃部分切除或转流术;贲门成形术及食管肌切开术等。目前多采用的是改良Heller术，即将狭窄段的括约肌纵行切开，保持黏膜完整，同时行胃底折叠术。手术成功率为80%～90%，而且可防止胃食管反流。Morris等报道10例接受经腹手术患儿，长期随访10年，8例痊愈、2例好转。提议儿童期贲门失迟缓的管理，应包括经腹贲门肌切开术并合并抗反流胃底折叠(Nissen)术。
5.括约肌局部注射术内镜直视下LES区域注射肉毒杆菌毒素已在近年应用于临床。肉毒杆菌毒素是一种神经肌肉胆碱能阻断药，可降低括约肌的兴奋性胆碱能神经支配，而缓解症状。注射剂量为20U/每个方向，四个方向共80U。手术合并穿孔发生率为零。有报道初期有效率90%，长期(>6月)有效率71%，初治后平均有效时间为1.3年。随机双盲对照研究发现，下括约肌肉毒杆菌毒素注射与气囊扩张有相似程度的症状缓解。有人提议该术可用于不能接受扩张治疗和外科手术者。
(二)预后
随访中发现虽然贲门阻塞解除，进食改善，食管排空良好，无滞留现象，但已经扩大的食管不能恢复至原来的口径，蠕动波仍然保持缓慢的推进和收缩，并依然扭曲膨大。
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