目前认为,有遗传缺陷的敏感红细胞,因葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷不能提供足够的还原酶(还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸,NADPH)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在进食某些食物如蚕豆后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
可见,蚕豆病的前提是存在遗传缺陷,如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷人,进食蚕豆、蚕豆制品等食物后,就有可能会发生蚕豆病。普通人群进食蚕豆后则不会发生蚕豆病。
什么是蚕豆病:
大多食蚕豆后1至2天发病,早期有疲倦、微热、头昏、恶心、呕吐、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,甚至多脏器功能衰竭死亡。
需要注意的是,蚕豆摄入可有多种途径,进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发本病,进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病。
病案分析:某医院收治73例小儿蚕豆病
(1)发病诱因分析:食用新鲜蚕豆64例,食用蚕豆粉丝3例,食用干蚕豆2例,母亲食用蚕豆后哺乳2例,食用蚕豆面条1例,食用蚕豆酱油1 例。
(2)症状分析:73例均先后出现皮肤、巩膜黄染,酱油样、葡萄酒样或浓茶样小便;68例合并口唇、睑结膜苍白;56例合并消化道症状:恶心、呕吐、腹痛、腹泻;55例合并发热,最高体温39.2°C。59例精神萎靡,2例深昏述。
(3)结果:14例痊愈出院,57例好转出院,2例因就诊时间较晚,合并多脏器功能衰竭死亡。
蚕豆病属于遗传缺陷,具有家族性,一旦有蚕豆病,即使在婴儿期通过进食蚕豆以后就可能会发病,没有8岁前或8岁后的年龄限制。有蚕豆病患儿,进食新鲜的蚕豆可能会发病,吃蚕豆制品等也可能会发病。所以,日报所谓的“八岁前别吃蚕豆”显然不够靠谱!