1 ATD是以小胸廓、骨盆畸形、肢体短缩、多指趾为特征。
2主要临床表现为肋骨短,胸廓狭小,呼吸运动困难,20 %可伴多指(趾)畸形。
3在新生儿期及婴儿期多因呼吸系统感染来诊,婴幼儿可因胸廓发育不良致呼吸困难、反复呼吸道感染,导致重症肺炎而死亡,若能度过婴幼儿期,
儿童期患儿因胸廓增长呼吸系统感染发病率降低,但可因肾纤维化导致慢性肾功能衰竭而死亡。
因胸廓发育不良而不能支持正常呼吸运动和肺脏生长发育的病症。胸廓畸形常与先天性脊柱畸形同时存在,且直接影响先天性脊柱畸形的手术效果。从前,低龄先天性脊柱侧凸伴胸廓发育异常患者的手术治疗通常是以用或不用内固定骨骼阻滞术为主,而胸廓及肺发育不全的问题往往被忽略。Campbell等于2003年在骨关节外科杂志(JBJS)上首次报道TIS【1】,同年在第39届脊柱侧凸研究协会(SRS)年会上详细阐述了TIS和可撑开型人工假体钛肋(vertical expandable prosthetic titaniumrib,VEPTR)器械。现今,越来越多的矫形外科医生开始重视脊柱侧凸患儿肺功能的改善,而不单单追求畸形的矫正,VEPTR技术应运而生。
其实这种窒息性胸骨发育不良综合症,在平时是非常的少见的,但是一旦出现了,就会对宝宝有严重的影响,甚至会因为肾功能的衰竭而死亡。所以如果小宝宝反复出现了肺部感染,就要引起高度的重视,如果经医生确诊是这种疾病,积极配合医生进行治疗,尽量减小这种疾病对孩子的危害。
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