一,症状
1.基本症状抽动主要表现为运动抽动和发声抽动,肌肉抽动发生在一个或多个部位,包括简单运动抽动或复杂运动抽动,简单运动抽动指眨眼,纵鼻,咧嘴,摇头,耸肩等,复杂运动抽动是指多组肌群,几个部位同时出现运动抽动,如患儿突然下蹲或跳起,四肢抖动,触摸自己或他人,拍打自己等,发声抽动分为简单发声和复杂发声:简单发声为清嗓,清鼻腔声,发出“啊,啊”叫声;复杂发声则出现秽语,重复语言,模仿语言,唠叨等,运动抽动是一种有节律,不自主,迅速,重复的肌肉抽动,可以受意志控制在短时间内不发作,抽动之前有一种不舒服的感觉,称为感觉性抽动。
2.临床类型
(1)短暂性抽动障碍:又称抽动症(tics)或一过性抽动障碍,常3岁后起病,4~7岁最为常见,是最为常见且较轻的一型,表现为简单的运动抽动,运动抽动首发部位常为面部某肌群,首发于面部五官的交替抽动,如挤眼,皱眉,撅嘴,龇牙,咬唇,摆头,引颈,耸肩等,如以上症状此消彼现,并渐向上肢或下肢发展,少数表现为简单的发声抽动,如清嗓,咳嗽,吼叫,嗤鼻,发出“啊”“呀”的哼哼声,开始时声小而不被注意,抽动能受意志克制数分钟至数小时,紧张不安,情绪烦躁或不佳,或患躯体症状加重,入睡后症状消失,部分患儿症状固定于某一部位,持续1~2个月,有些患儿抽动部位变化不定,交替出现,一天发作多次,至少持续2周,但不超过1年,本型症状较轻,治疗效果较好,有部分病例症状自行缓解,患儿有敏感,羞怯,不合群,易兴奋和激动等特点,可伴有遗尿,夜惊或口吃。
(2)慢性运动或发声抽动障碍:是指临床表现符合抽动障碍的一般特征,可以有简单运动性抽动和复杂的运动抽动,或仅仅出现发声抽动,而且症状累及广泛,除面部,颈项,肩部肌群外,常累及上下肢,躯干,症状发生频繁,并且持久,往往超过1年,有少数仅表现为单纯慢性发声抽动,任何一次抽动不超过3组肌肉,运动抽动和发声抽动在病程中交替出现,抽动的频度可能每天发生,也可以断续出现,但发作的间歇期不会超过2个月,本类型症状重,对患儿学习,生活影响较大,大多在此阶段要求诊治,但治疗反应较前类型差,且不易完全控制。
(3)Tourette综合征:又称发生与多种运动联合抽动障碍或抽动-秽语综合征(delaTourette’s综合征,简称TS),症状表现常面部肌肉轻微抽动开始,渐渐波及颈,肩,上下肢,躯干,可形成多部位复杂抽动,有的病例抽动及突然冲动性动作同时存在而表现为奇特的姿势,动作,如踢腿,下蹲,弯腰,走路旋转,不可克制地冲动性触摸物体及他人,或拍打,刺戳动作;严重者有自伤行为,如咬破唇,拔牙,戳眼,戳鼻等动作,又是类似强迫冲动障碍的症状,发声抽动与运动抽动同时存在,可为简单性或复杂性发声,表现为单音喊叫,如动物一样的叫声,无意义字句或为重复刻板的秽语和模仿言语出现秽语者已占患儿的1%,症状大多表现频繁,强度大,对患儿身心健康影响较大,约有半数患儿伴有活动过度,注意短暂,任性冲动,学习困难和其他形式的情绪紊乱。
本症为缓慢病程,症状时好时坏,并且时常交替出现,经治疗多数病例症状可改善,但治愈较困难,一般患儿智力正常,青年期后症状明显减轻。
有人采用Bender-Gestalt测验对患者进行测试,结果提示本症患者以右侧大脑半球损害显著,约5%~6%有脑电图异常,主要为慢波或棘波增加,大约25%有头颅CT异常,但临床发现似乎较此报道为低。
3.其他症状约有5%~6%的患者伴有强迫症状,5%~6%合并多动症,并可合并情绪不稳定,易激惹,破坏行为和攻击行为以及学习困难等,3%~44%的患儿合并自伤行为,猥亵行为,使用中枢神经兴奋剂可诱发抽动症状加重。
二,诊断
诊断主要根据病史和精神检查,仔细观察抽动症状和一般行为表现对诊断具有重要意义,抽动可被暂时控制,故易被忽视漏诊,也容易因伴发症状而被误诊,故需识别主要症状和次要症状以及症状出现的前后以确定诊断。
1.暂短性抽动障碍需符合以下标准:①通常多在儿童或少年期起病,起病于2~15岁;②有不自主,重复,快速,无目的单一或多部位肌群抽动,或单一的发声,③抽动能受意志暂时控制数分钟或数小时;④抽动强度或抽动部位可以改变;⑤抽动症状1天内可出现多次,天天如此,至少持续2周,但不超过1年,⑥排除小舞蹈症,肝豆状核变性,癫痫性肌阵挛以及其他神经系统疾病引起的运动障碍。
2.慢性运动抽动或发声抽动需符合下列标准:①具有不自主抽动,任何一次抽动不超过3组肌群,或具有发声抽动;②抽动症状表现及强度持久不变;③能受意志控制数分钟或数小时;④病程至少持续1年以上;⑤排除慢性锥体外系疾病。
3.Tourette综合征需符合下列标准:①在病程的某些时候存在着多种运动和1种或多种发声抽动,但不一定同时存在;②一天内发作多次抽动(通常是一阵阵发作),几乎天天如此,间歇发作期超过1年;③抽动部位,数量,频度,复杂程度和严重程度随时间而改变;④21岁以前发病;⑤除外精神活性物质中毒或已知的中枢神经系统疾病,如Huntington舞蹈症和病毒性脑炎。
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