内科治疗：可应用地高辛强心，前列腺素E持续静滴延迟动脉导管关闭；吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35～45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。
手术治疗：
现在主要做Norwood手术，主要分三期。
(1)将肺动脉主干与左右肺动脉隔断，并与发育不良的升主动脉合并，以使右心室通过此管道供应体循环，在保持房间隔左右分流通畅的条件下，肺血来源则由新建的通过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供应。
(2)在患儿生后6个月左右，进行Hemi-Fontan手术，即双向Glenn手术，使上腔静脉与肺动脉连接。
(3)在生后12～18月内行Fontan手术或全腔静脉肺动脉吻合术，使右房与右肺动脉吻合或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。
肺动脉压力高低决定手术的成败关键。经生理纠治约1/2病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。心脏移植是一种有效的根治手术。
预后
不手术者死亡年龄平均4～5天，但多数死于出生后48小时之内。动脉导管关闭较晚的可能存活数周甚至数月。手术治疗是惟一的挽救生命的措施。对改良Fontan手术预后的随访分析，Norwood一期手术的存活率已达75%以上，三期手术后一年存活率达58%。然而，Norwood一期手术后的病人，并非都能进入Fontan手术，而需要选择心脏移植。
左室发育不良的医治要按照病情的严重程度，早期病情不严重时可使用药物或是不治疗，当病情严重到无法控制时，则要使用手术的方式医治，手术时出现的风险是极大的，建议患者检查时做好诊断，确诊可以手术时再执行手术医治。不然病情严重后患者的生命会受到影响，将在短时间内心脏功能完全出现问题，也会失去生命。
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